年10月11日-14日，第二十九届长城国际心脏病学会议（GW-ICC）在北京隆重召开。10月11日，在小儿心脏病专场，来自首都医科医院的刘桂英教授就心脏磁共振指导儿童心肌炎的危险分级和临床应用作了精彩演讲。
儿童心肌炎诊断现状
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心肌炎是指各种原因导致的心肌组织炎性损伤，出现心脏收缩和舒张功能障碍及心律失常等。与成年人不同的是，儿童心肌炎经常可表现为急性或爆发性病变。有研究表明20%的患儿最终会发展为扩张型心肌病（DCM）或出现不良预后，在儿童DCM患者中，有46%的患儿经活检证实存在心肌炎。在猝死和意外死亡的婴儿及儿童中，发现约有10-20%的患儿因心肌炎致死。心内膜心肌活检（EMB）是心肌炎确诊的金标准，能够在一定程度上确定心肌炎的病因和炎症类型，但因其敏感性低（约20%），且并发症较为严重，因此心肌炎的诊断一直存在争议和挑战。
在目前的临床实践中，儿童心肌炎漏诊和过度治疗问题突出。首先，部分确诊的心肌炎患儿的心肌病理改变并不显著，易对此类患儿过度治疗；其次，仅有单项异常的疑似心肌炎又因缺乏典型的临床表现和实验室检查结果，易被忽视，不能定期复查和随访；因此，迫切需要高敏感和高特异性指标对儿童心肌炎进行危险分级，进而分层管理。
心脏磁共振成像（CMR）由于其组织分辨率高，能够发现早期心肌的病理改变，已成为评价心肌充血渗出、坏死、纤维瘢痕和心肌活性等改变的金标准，有助于儿童心肌炎的危险分级。
心肌炎病理生理特点和临床表现
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心肌炎病理生理特点包含：1.直接损伤，即病*直接侵蚀心肌细胞及其他组织细胞，并在细胞内进行复制，导致心肌细胞变性、坏死，同时释放细胞因子进一步损伤心肌细胞；2.免疫损伤，即病*侵犯心肌后所释放的细胞因子，趋化炎症细胞在心肌间质中浸润，引起细胞*性反应。
心肌炎临床表现各异，主要取决于病变的广泛程度和严重程度，少数可完全无症状，轻者可表现为发热、咳嗽、腹泻等非特异性症状，重者可表现严重心律失常、心力衰竭、心原性休克甚至死亡。
心肌炎检查及评估
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对于可疑心肌炎的儿童应首先进行初步检查，包括心电图（ECG）、心肌标志物、胸片、超声心动图（EHO）和CMR；其次明确心肌炎的诊断及心肌损伤程度。ECG检查虽然敏感性和特异性均不高，但心肌炎儿童的ECG在起病时多数是异常的，包括心律失常、传导阻滞、低电压、ST段改变等；EHO能够评估心室大小、室壁厚度、心脏功能及心包积液的变化，有助于排除非炎症性心脏病。研究表明约50%的心肌炎患者可出现胸部X线异常，因此所有疑似心肌炎患者均应完善胸部X线检查。CMR不仅可评判左右心室功能和形态是否异常，而且还能检测心肌炎的组织病理特征。临床研究表明重症心肌炎患者可出现严重的左心室功能障碍，而CMR能够量化左右心室功能，并识别出非常微小的功能异常。此外，约30-60%的心肌炎患者有心包积液，虽然心包积液并非是心肌炎的特异性表现，但为活动性心肌炎提供了依据。
心肌炎组织病理特征包括水肿、心肌充血和毛细血管渗漏（EGE）、心肌坏死及纤维化（LGE）。细胞炎症损伤的一个重要标志就是细胞膜通透性明显增加，导致Na+内流引起细胞水肿，T2加权相观察组织水肿。病原体对心肌组织的持续损伤可导致局部释放细胞因子和血管扩张剂，引发免疫应答导致炎症区域血管扩张，T1加权相进行定量评估（强化积分≥4.0，反映心肌充血和毛细血管渗漏，提示存在急性心肌炎症）。LGE能够特异性反应心肌细胞的不可逆损伤(心肌坏死和纤维化)，T1加权相表现为亮信号；应用T1加权相记录晚期钆增强出现的部位、频率及浸润程度，对比增强范围＞2个标准差则认为阳性，因此建议所有疑似心肌炎患儿均应完善CMR检查评估心脏功能及组织学改变。
目前心肌炎诊断标准是依据年制定的《病*性心肌炎诊断标准（修订草案）》，CMR诊断标准是国际共识小组于年发布的关于使用CMR无创性诊断心肌炎的详细建议（LakeLouise标准）。
基于心肌炎临床表现、诊断一致性和非侵入性检查结果的基础上，刘桂英教授提出了临床心肌炎诊断建议（Figure1）。
Figure1
心肌炎诊断建议
实验室检查包括心肌标志物检查（尤其是肌钙蛋白Tnl及TnT）、炎症标志物检查、病原学检查和心肌自身抗体检查，建议所有患儿均需评估肌钙蛋白、C反应蛋白（CRP）水平，完善血清心肌抗体水平评估，不推荐常规病*血清学检查。
CMR指导下临床心肌炎
诊断建议及危险分级
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CMR表现为0分患儿，参照年病*性心肌炎诊断标准，符合标准者诊断为临床心肌炎；如不符合标准者，诊断为心肌损害（患儿临床症状明显者建议4周复查CMR）。CMR表现评分为1分，临床表现+诊断标准＞1分，即可诊断临床心肌炎，如临床表现+诊断标准＜1分，诊断为心肌损害。CMR表现评分≥2分，临床表现+诊断标准无论是否有异常均考虑为临床心肌炎。以上划分需排除以下情况：1.血管造影可见冠状动脉狭窄；2.既往存在或有能解释目前症状的心血管疾病。
结合临床表现和CMR检查能更好识别高危心肌炎儿童，指导临床治疗和随访。患儿诊断心肌损害或临床心肌炎后，建议根据CMR表现进行危险分级：
1.CMR高危心肌炎：T1加权相出现LGE，提示患儿心肌存在坏死或纤维化，提示心肌损伤严重，预后可能较差；
2.CMR中危心肌炎：T2加权相提示心肌水肿或心包积液、T1加权相出现EGE，提示患儿心肌损伤较重，可能为急性期，需积极干预，避免心肌损伤向更严重情况发展；
3.CMR低危心肌炎：CMR未见明显异常，提示患儿目前尚未出现严重心肌炎表现，需定期观案。
心肌炎患儿的治疗
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心肌炎的结局和预后取决于其病因、临床表现和疾病分期。急性心肌炎有约50%在起病的2-4周内好转；约25%的患者出现持续心功能障碍；12-25%患者可能出现急性恶化，甚至死亡或进展为需心脏移植的终末期DCM。针对心肌炎患者的治疗，应做到：
1.严密的监护；对于临床症状不明显或症状轻微的疑似有心肌损害或心肌炎的患者，建议住院；对于重症患者（出现血流动力学不稳定表现）应尽快转至监护病房。
2.一般对症及支持治疗；在心肌炎的急性期，应严格限制运动，直到疾病完全恢复；在急性期应予以清淡、易消化而富含营养的饮食，少食多餐；对症支持治疗包括呼吸支持、抗感染治疗等。
3.营养心肌治疗；建议心肌炎患者服用磷酸肌酸钠和维生素C，磷酸肌酸钠建议剂量mg/kg，新生儿最大剂量mg/kg，儿童最大剂量2g/d；维生素C建议剂量mg/kg，新生儿最大剂量mg/kg，儿童最大剂量5g/d。
4.改善心肌缺血药物；建议心肌患者服用β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂ACEI：β受体阻滞剂建议由小剂量1-2mg/kg·d，逐渐增加至3mg/kg·d；ACEI建议由小剂量0.5-1mg/kg·d，逐渐增加至2mg/kg·d。
5.免疫调节治疗；在儿童中，有限的非随机对照研究发现，免疫抑制治疗对心肌炎有益，而糖皮质激素能够很好的抑制炎症的激活、抑制炎性介质释放并抑制炎症细胞趋化反应等；静脉注射丙种球蛋白IVIG既可中和病*，又能抑制炎症反应。
6.生命支持治疗；对于血液动力学不稳定的爆发性心肌炎患者，推荐尽量使用体外膜肺氧合进行治疗。
7.并发症处理；在心肌炎患者治疗过程中，应警惕其并发症的发生，如急性左心衰竭或心律失常。
总结
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CMR不仅能够检测心脏功能和形态学是否异常，还能够准确描述心肌组织炎性改变特点，包括心肌组织和间质水肿、充血和毛细血管渗漏，包括心肌细胞坏死和纤维化。CMR无疑在心肌炎的临床诊断中发挥着重要作用，在临床治疗中的应用前景值得期待。
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