心肌病

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特发性心肌病,有三种类型,其症状表现都不 [复制链接]

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导语:特发性心肌病主要是因为遗传因素导致的心肌疾病,也包括遗传因素和非遗传性因素共同导致的混合性心肌病,大部分患者的遗传方式为常染色体显性遗传,少部分患者为常染色体隐性遗传或是线粒体遗传以及X连锁遗传。总之特发性心肌病发病得主要原因就是因遗传因素导致,若是严重患者的话就会引起心源性猝死危及生命,且会并发心律失常等并发症,治疗原则主要是以改善心脏重构和心力衰竭为主。

01特发心肌病的3种类型和症状表现

1、限制性心肌病

在临床上是比较少见的,主要会在热带地区发热,临床发病症状主要以全身乏力、呼吸困难、运动耐力减弱为主,严重患者还会出现全身水肿、腹水、肝脏肿大等症状,最终还有可能会引发心力衰竭、动脉栓塞、心包积液等并发症。

2、扩张性心肌病

扩张性心肌病也被称为充血性心肌病,发病人群多见于中年男性群体,主要表现就是以心力衰竭为主,发病缓慢,病情可能会达到十年以上,同时还活伴随出现气短、水肿等症状。此外,患者会随着病情的加重,气短的情况还会在休息的时候发作,夜间还会出现阵发性呼吸困难。

3、肥厚型心肌病

肥厚性心肌病的致病原因主要是和遗传以及内分泌紊乱有一定的关系,其主要表现就是劳动性呼吸困难,并且会随着患者年龄的增长,逐渐增加呼吸困难的现象。严重患者呈端坐呼吸时,可能还会出现胸痛等症状。

02特发性心肌病的致病原因

由于特发性心肌病是一种具有遗传性质的疾病,所以说导致患上特发性心肌病的主要原因就是因遗传基因导致。也就是说,若是父母双方都携带了特发性心肌病的患病因子,那么其后代患上特发性心肌病的可能也会增加。而主要的遗传方式是因为常染色体显性遗传X连锁遗传以及线粒体遗传三种遗传方式。

03特发性心肌病的检查

1、X线检查

此检测方式能够观察到患者的心脏是否有变大,外型有无包积液,左心室和右心房有无增大的情况。同时还能检测出患者有无胸腔积液、肺间质水肿以及肺淤血等现象。

2、基因检查

因为特发性心肌病属于遗传疾病,所以说在临床上就可以通过基因检查的方式,来检查疑似患者的体内是否有相关基因突变,也能够帮助医生明确判断出患者是那种类型得心肌病。

3、心电图检查

能够初步确定疑似患者是否存在心律失常以及心房喝心室有无增大的情况。但若是想要更进一步确诊的话还要进行超声心动图检查才行,仅凭心电图检查的话,只能作为初步诊断依据。

4、超声心动图检查

可以更进一步观察疑似患者的心脏有无增大以及结构和功能有无异常的情况,并且还能及时发现患者是否有心脏病,增大或变厚心腔等异常现象。

5、心肌活检

进行心肌活检的主要方式就是对患者心机内膜的活检,能够更进一步的观察到内膜心肌的病理改变,给医生提供更进一步得诊断鉴别。

6、冠状动脉ct

选择进行冠状动脉ct检查主要是为了排除是否有因为缺血而导致的心肌病变的情况,若是能够讲这个情况排出的话,那就可以应用其他的方式来进行诊断了。

04特发性心肌病的治疗手段

1、手术治疗

手术治疗可以帮助缓解患者的病情,主要手术治疗方式就是心脏移植了,但只针对病情严重的患者选择进行心脏移植治疗,其他患者则是不到最后一刻是能进行心脏移植手术的。但是心脏移植手术的风险还是很高的,所以说患者和家属都要做好心理准备,并且积极配合医生治疗才行。

2、药物治疗

患者可以服用抗心衰的药物来帮助增加患者心肌得收缩力,并且减轻心脏的负荷,在临床应用比较多的药物是吗啡。此外,还可以考虑嚷患者服用抗心律失常的药物,来帮助维持正常的心脏节律,从而也能达到一个预防心脏性猝死的情况。少部分患者也可以选择利尿剂以及血管扩张剂,帮助缓解心脏负担,起到一个改善腿部出现水肿,扩张血管的作用。

3、其他治疗

比如一些能够改善患者心脏收缩功能的治疗手段,来帮助缓解病情,或者是通过器械来治疗,比如给患者通过器械的方式植入心脏电复律胡除颤器,来达到治疗的作用。

4、消融治疗

一般情况下,针对心律失常严重的患者选择通过消融手术进行治疗的话,是可以帮助缓解病情的。但有一个值得注意的地方,就是患有如果患有肾衰竭、肺水肿等病症的话,就得避免使用消融手术治疗了,因为针对肾衰竭、肺水肿得患者来讲,进行消融手术的话是很容易给患者留下后遗症的。

注意:因为特发性心肌病属于家族性遗传疾病,所以说夫妻双方在结婚之前最好是最好是进行遗传咨询,并且在备孕期间提前做好产前检查以及基因检查,若是发现宝宝患有特发性心肌病的话,就要及时终止妊娠才行。

结语:特发性心肌病是一种多原因导致发病的罕见疾病,并且不目前在临床上针对特发性心肌病的治疗手段只能帮助患者达到一个缓解病情,提高患者日常生活质量的作用,针对此病目前在医学界还没有发现特效药。但也不能因为这个原因就放弃治疗或者是延缓治疗了,正是因为这样患者才更应该积极配合治疗,才能帮助缓解病情同时也不会让自己的身体在发病的时候很痛苦,而且根据目前的治疗效果来看,部分患者经过治疗以后的预后效果还算是不错的,且在最大程度上延缓了生命,所以说积极配合治疗是很重要的,千万不要因为没有特效药就放弃治疗。

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