导致青少年猝死的常见疾病 [复制链接]

心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进症等以外的以心肌病变为主要表现一组疾病，本篇文章主要介绍肥厚型心肌病和扩张型心肌病

一、肥厚型心肌病

肥厚性心肌病(HCM)是指无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)而出现的心室壁增厚或质量增加。根据血流动力学有无流出道的梗阻，可分为梗阻型和非梗阻型。根据形态学改变，可分为非对称性室同隔肥厚型，左心室壁普遍肥厚型和左心室游离壁局限性肥厚型。

大体病理特点是心肌肥厚，心腔缩小变形，病变可侵犯心室的任何部位，以累及肌部室间隔最常见，肥厚肌块向两侧凸出，以左心室侧为著，导致左心室流出道狭窄。少数病例主要累及心尖、左心室中段、左心室游离壁而无流出道狭窄。显微镜下可见心肌细胞及细胞核异常肥大变形，肌束排列紊乱及灶性纤维化改变

临床表现：多见于青少年，常见症状为心悸、气短，可有头痛、头晕。少数患者出现心功能不全、晕厥发作甚至猝死。查体：胸骨左缘闻及收缩期杂音，向心尖部或颈部传导。心电图可见左心室或双室肥厚、传导阻滞、ST-T改变和异常Q被等。

影像学表现：X线平片通常无特异表现或表现正常。

1.超声心动图：可直接显示室蟹增厚，以左心室后壁厚度为基准，增厚室壁与其比值1.3即可作出本病的诊断。累及室间隔者导致左心室流出道狭窄，宽度20mm，动态观察二尖瓣前叶收缩期异常前移加重流出道的狭窄。应用多普勒技术可测最血流速度,并计算狭窄两端的压差。

2.CT：能显示室间隔和左心室游离壁的肥厚，心腔缩小变形情况，肥厚部心肌收缩期增厚率降低，但心室运动功能增强，以及左心室流出道狭窄等做出本病的诊断

3.MRI：能准确测量本病的形态学改变、区分各亚型，增强扫描显示肥厚心肌有异常延迟强化，电影图像在收缩期可清楚显示左心室流出道狭窄，以及在高信号血池衬托下的流出道内低信号喷射血流束

MRI自旋回波体轴横断位舒张末期像(A)显示室间隔显著增厚，为左心室后壁厚度的3.5倍，左心腔显著变形；同层面收编末期像(B)示左心腔是著缩小，提示室壁运动增强，心室腔极小；心脏短轴位像(C)可见病变延伸至左心室前壁

比较影像学：超声心动图为首选影像学检在方法，MRI是重要补充和确定诊断手段。通常无需进行其他影像学检在。

二、扩张型心肌病

扩张型心肌病（DCM）是指无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠状动脉疾病而发生的左心室扩张合并左心室收缩功能障碍性疾病)，伴或不伴右心室扩张和功能障碍

心胜常呈球形增大，心肌松弛无力，主要累及左心室，以心腔扩张为主，通常肌壁不厚，部分病例形成附壁血栓。显微镜下观察心肌排练正常，细胞核肥大，伴间质纤维化

临床表现：常以心悸、气短起病，可有胸痛、眩晕等。突出临床长现是充血性心功能不全，各种心律失常和体动脉栓塞的症状。心电图常见左心室或双室肥厚，心律失常，传导阻滞或异常Q波等改变，心电图异常改变具有多样性和多变性

影像学表现

⒈X线平片：显示心影呈“普大”或“主动脉型”，左心室增大更显著，心脏搏动减弱。约50%的病例有肺瘀血、间质性肺水肿等左心功能不全征象

2.超声心动图：可见各个心腔扩大，以左心室腔扩大为主，左心室壁厚度正常或略厚，左心室运动普遍减弱，左心室和主动脉血流速度下降

3.CT和MRI：可见心脏增大，以左心室腔的球形扩张为主，心室壁及空间隔厚度正常，但心室壁收缩期增厚率普遍下降，心室壁运动普遍被弱甚至消失，心室容积增加，射血分数减低

比较影像学：本病的影像学诊斯主要是排除其他疾病，超声心动图为首选影像学检查方法，CT和MRI为补充检在手段，X线平片价值不大，通常无需行其他创伤性检查

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