北京痤疮医院专家 http://m.39.net/pf/a_8740647.html导语：小儿溶血性贫血，又称为儿童溶血性贫血，是指儿童时期由于多种原因导致红细胞破坏过多或寿命缩短，且超过患儿骨髓代偿造血红细胞能力而形成的贫血。本病主要由于红细胞内在缺陷或某些红细胞外在因素所致。
01小儿溶血性贫血的基本病因包括以下种类
（一）红细胞内部缺陷（先天性溶血性贫血）
1、红血球膜缺陷
2、非正常血红蛋白
3、红细胞酵素缺乏
（二）红细胞外基因(获得性溶血性贫血)
1、异种免疫溶血性贫血
2、自身免疫性溶血性贫血
3、非免疫溶血性贫血
02小儿溶血性贫血的临床表现和基本症状
儿童的临床表现以贫血、*疸为主。其中，获得性溶血性贫血发病急症，可有发热、寒战、恶心、呕吐、背痛、头痛、尿色变化等症状，往往出现迅速苍白；婴儿先天性溶血性贫血发病缓慢，患儿通常逐渐出现贫血和*疸，其他全身症状不明显，有些患儿也可在短时间内病情加重。
03小儿溶血性贫血的医学检查分类与方法
（一）常规检查
1、医生将首先测量儿童的体温、血压、脉搏、心率和其他基本体征，以确定儿童的生命体征是否稳定。
2、医生观察儿童皮肤黏膜，判断是否*疸、贫血等。
3、医生将儿童腹部叩诊和触诊检查，以确定肝脏和脾肿大。
（二）实验室检查
1、常规血液和血液涂片
大多数患儿红细胞和血红蛋白明显减少，阳性胞浆性贫血，外周血网织红细胞增多。血液涂片可以观察成熟红细胞形态的变化对疾病的早期诊断和评估有很大帮助。
2、血液的生物化学
血清非共轭胆红素升高，乳酸脱氢酶升高，具有一定的诊断价值。
3、验尿
可见尿胆红素排泄增多，尿血红蛋白阳性，对诊断有重要意义。
4、骨髓细胞成像
其主要表现为骨髓红细胞系统旺盛增生，粒细胞比例下降或逆转，为骨髓代偿性增生提供了重要依据。
5、红细胞脆性试验
它是反映红细胞表面积与体积关系的一种检测方法，有助于对遗传性球形红细胞增多症的诊断和鉴别诊断。
6、抗人类球蛋白试验（库姆斯试验）
对于自身免疫性溶血性贫血的检查，DAT是诊断自身免疫性溶血性贫血的经典实验室检查方法。超过90%的孩子是阳性的。
7、酸性血清学溶血试验(火腿试验)
帮助诊断阵发性睡眠血红蛋白尿。
8、红细胞酵素活性的测定
目前，G-6-PD、PK、P5‘N等多种红细胞可用于先天性红细胞增多症的诊断。
9、血红蛋白电泳
帮助诊断地中海贫血和血红蛋白异常。
（三）成像检查
1、X光检查
儿童慢性溶血性贫血可能有骨骼变化，有助于评估的条件。
2、超声检查
可用于肝性脾肿大的评价。
3、MRI
胆红素脑病的诊断对诊断需要颅颈MRI的新生儿溶血具有重要价值。
04小儿溶血性贫血鉴别诊断途径以及鉴别该疾病的依据
1、Iteric肝炎
一些急性发作性溶血性贫血的儿童很容易被误诊为*疸型肝炎。然而，*疸型肝炎通常没有溶血性贫血、儿童血液转氨酶升高和肝炎病*阳性的证据。
2、缺铁性贫血
轻度地中海贫血的临床表现和红细胞形态与小儿缺铁性贫血相似，应予以鉴别。然而，儿童缺铁性贫血常有缺铁性贫血的诱因，血清铁蛋白含量降低，幼红细胞数量减少，红细胞游离原卟啉升高，铁剂治疗有效，可用于鉴别。
3、卒中贫血
当患儿出现再生障碍性贫血危象时，网织红细胞急剧减少，骨髓成像显示再生障碍性贫血，血显像中血细胞减少，一般不易鉴别。
05小儿溶血性贫血的治疗阶段以及常见的治疗手段
（一）治疗的急性阶段
1、对于急性溶血的患者来说，如果他的病情相对温和，他可以得到临时卧床休息、吸氧和一般支持以及体液补充。严重的儿童应注意水和电解质的平衡，以纠正酸中*。
2、输血治疗是急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血的重要急救措施。然而，对于自身免疫性溶血性贫血的儿童应谨慎使用。
（二）一般治疗
1、注意预防和控制感染，避免过度工作和精神压力。
2、高胆红素血症的防治。
3、加强营养支持，补充叶酸和维生素E。
（三）药物治疗
1、十六叶酸
在溶血过程中补充叶酸可以防止因增生而导致叶酸的消耗，避免治疗失败。
2、糖皮质激素
它是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药物，也是治疗阵发性睡眠血红蛋白尿引起的溶血性贫血的首选药物。常用药物有甲基、强的松龙和其他不良反应，包括库欣综合征、诱发和加重感染或消化性溃疡。
3、免疫抑制剂
对于治疗糖皮质激素无效的自身免疫性溶血性贫血，可尝试免疫抑制疗法，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素等。
4、利妥昔单抗
可用于难治性和复发性自身免疫性溶血性贫血患儿，取得较好的疗效。
5、免疫球蛋白
当严重的溶血、对输血的依赖或激素治疗不能令人满意时，医生就静脉注射大剂量的免疫球蛋白。
6、铁螯合剂
治疗脱铁是提高地中海贫血症患儿生活质量、延长其生命的主要措施。
（四）外科处置
脾切除术：主要适用于发生红细胞破坏的脾脏溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、某些类型的地中海贫血、某些血红蛋白增多症和自身免疫性溶血性贫血，需要大量激素维持或药物治疗无效。
06小儿溶血性贫血患者的生活管理以及饮食注意事项
（一）生活管理
1、保持一个安静和充足的睡眠环境，促进康复。
2、症状较轻的应进行适当的体育锻炼，可进行健身操、散步、慢跑等，增强抵抗力。
父母应防止孩子摔倒、碰撞、哭泣、奔跑和跳跃。多卧床休息，避免接触锋利的物体（如水果刀），减少出血的风险。
（二）食品的建议
1、对疟疾寄生虫侵害红细胞引起的溶血性贫血，可食用具有杀虫功能的食物，如香叶、石榴、南瓜子等。
2、对于温性抗体型自身免疫性溶血性贫血，宜多食有清热作用的食物，如西瓜、冬瓜、莲藕、梨等。
3、对于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，宜多食有温热作用的食品，如红枣、龙眼等。
4、摄取富含维生素C和E的食物，如绿叶蔬菜、花生、核桃、大豆及其制品、草莓、豌豆、土豆、荠菜、青椒等。维生素C和维生素E都是抗氧化剂，能保护红血球免受破坏，维生素E能保护细胞膜免受自由基损伤，维持细胞膜完整，溶血性贫血有很好的预防作用。
5、建议以清淡、营养丰富、易消化的饮食，建议采用蒸、煮、炖、杂烩等烹饪方法促进营养吸收。
结语：儿童溶血性贫血主要是红细胞内部缺陷或部分红细胞外因素所致。正常情况下，红血球的寿命约为天，每天约有1%的老化红血球从脾脏中清除，骨髓具有6至8倍于正常造血的补血能力。因此，只有当儿童的红细胞破坏过快或超过骨髓产生红细胞的能力时，这种疾病才会发生。
