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TUhjnbcbe - 2023/9/21 21:50:00
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央视网消息:(记者潘聪赵延灵制作实习生王一帆)4月17日是血友病日,就血友病的相关辟谣话题,央视网《够科普》记者专访了首都医科医院血液肿瘤中心主任吴润晖。

央视网记者:血友病“传男不传女”?

吴润晖:血友病,首先我们界定它是一种遗传性疾病。它的遗传位点恰恰在X性染色体上。我们正常人,男孩有一个X一个Y,女孩带着两个性染色体是两个X,这个病恰恰就锁定在X染色体上。所以男孩子一旦从妈妈那里遗传来的X有问题,那他一定会生病。而女孩子如果只带着一个异常的X染色体,另外一个是好的,这个女孩就不会得病。从遗传的角度来说,如果携带者带着不正常的基因,可以没有临床表现但会遗传给下一代,就叫“传男不传女”。

央视网记者:凝血功能不好会诱发血友病?

吴润晖:应该倒过来说,因为血友病导致了凝血功能不好。身体里的凝血机制最关键的几个系统,一个是血管收缩功能好不好。有的人血管长得畸形,一碰就破,属于这类病。另一个是血小板:血小板数够不够,它的质量好不好。经常会有一些病人因血小板减少出血。还有一个叫凝血因子。凝血因子在身体里头协同血管、血小板,一起起到一个非常强大的凝血作用。而这些凝血因子里面又有好多种类,一共13个。其中非常关键的两个凝血因子叫八因子和九因子,就是这两个因子的缺乏,造成了身体在破损需要凝血的时候,由于凝血系统不正常,不能够有效止血,造成出血性疾病。

央视网记者:长期贫血会导致血友病?

吴润晖:不会的。贫血是因为我们红细胞不正常,造成血色素的下降、红细胞总数的下降、红细胞压积的下降,这种叫贫血。如果身体的止血机制不好,有可能就是血友病出血造成:只要伤口破损,就流血不止,身体里的红细胞不断丢失,造成贫血。是这样一个理解。

央视网记者:血友病不可根治,只能出血后被动治疗?

吴润晖:一半是对的,一半是不对的。血友病到目前为止,它作为一种遗传性疾病,没有特别好的治愈方法。未来可能会有一些基因治疗,能够从根本上让基因发生改变来治愈这个病。这件事,科学家们正在不断努力和突破,未来肯定是能做到的,但目前为止血友病还是不能够根治的。另外一方面,出血后被动治疗,这个治疗理念是不对的。正常生活质量对于血友病病人来说,就是要控制出血。有两种出血是非常危险的,一种是致死性出血。比如说血友病患者在任何部位都可能出血,这种出血如果发生在颅内或者消化道就会致死。另外一种出血是八、九因子在整个凝血过程中的位置造成的血友病病人更多的出血,70%—80%的出血集中在关节和肌肉,这种出血会反反复复发生。如果被动地在出血之后进行治疗,有些病人一年几十次关节出血,而这些出血都集中在一些比较脆弱的关节,久而久之就会造成残疾。如果被动地等待,等待的就是死亡和残疾,所以我们要积极地应对并进行治疗。

央视网记者:血友病患者不能运动?

吴润晖:两个方面。第一方面,血友病患者如果有强大的肌肉和关节,会保护他的关节少受创伤,所以血友病孩子应该具有更强的肌肉、更好的关节状态。我们鼓励血友病孩子去运动,运动可以带来很多的益处,比如说身心发育、团队精神以及融入社会带来的生活质量的提高,所以运动是对血友病孩子必须强调的。第二方面,血友病患者如果运动的话,会带来另外一方面的危险,他更容易受伤,更容易出血。血友病孩子一定要在非常有效治疗的情况下,凝血因子达到一定的水平,这种情况下,让小朋友们去运动是非常正确和健康的。(校对梁雅琴)

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